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[医学知识]遗传性心电疾病--Brugada综合征 [复制链接]

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只看楼主倒序阅读使用道具楼主发表于: 2016-05-03

— 本帖被疾风-劲草执行加亮操作(2016-05-03) —

临床上大多数的心律失常都是没有遗传性的，比如房颤、室上性心动过速、早搏等等，但也有一部分心律失常是具有明显家族聚集性的遗传性疾病。该疾病绝大多数为单基因遗传，可表现为多种恶性快速性心律失常及缓慢性心律失常。在这其中又有一些不伴心脏结构异常，而是因为基因突变导致细胞膜离子通道的结构或功能异常，从而引发心脏电活动异常的，我们称之为遗传性心电疾病。
　　遗传性心电疾病在整体人群中虽然发病率很低，但往往受影响的是中青年或儿童患者，并且猝死风险很大，会对患者家庭造成很大的打击。有过晕厥或恶性心律失常，尤其有猝死家族史的患者，还是应该注意筛查一下有没有遗传性心电疾病。在今后我们会陆续简要介绍一些遗传性心电疾病给大家，今天所讲的Brugada综合征就是其中之一。
　　Brugada综合征是1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的"三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
　　Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高。在当地的一些乡村，人们相信这些青年男子是夜间被女鬼勾去了性命，所以会在夜间睡觉时给青年男子穿上女人的衣裳，以期保佑平安，故有东南亚夜间猝死综合征之称。近年来世界各地均有报道，我国也相继发现了Brugada综合征的较大家族，其不仅在南方存在，北方也陆续有报告，但Brugada综合征的准确发病率尚不清楚。
　　Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在晚上10点至早晨8点之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥。
　　目前国际上将Brugada综合征的心电特征分为三型：
　　I型：以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；
　　Ⅱ型：J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高（在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成"马鞍型"ST 段图型；
　　Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为"马鞍型"或"穹隆型"，或两者兼有。　　
　　详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史（<45岁）；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
　　对于Ⅱ和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
　　ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。国际第2届Bmgada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。无症状患者有I型Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。起搏器植入和射频消融治疗在临床上也有应用，但积累的病例尚少，其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。

[ 此帖被疾风-劲草在2016-05-03 13:15重新编辑 ]

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疾风-劲草

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辛苦了，感谢您无私奉献的精神!

2016-05-03

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