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2016-11-04 06:08 |
Tako-Tsubo心肌病也称Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、心碎综合征、应激性心肌病等。目前多认为它是一种不明原因的心肌疾病。由于该病的临床表现极似急性心肌梗死,因此临床医师有必要对该病的流行病学、临床表现、治疗以及预后做一了解,以免误诊误治。 一、流行病学及病因 心碎综合征是日本学者Ishihara和Sato等于1990年首次报道,由于该病左心室造影示底部圆形(图A),颈部细窄,很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子(图B),日文Tako是墨鱼(Octopus),tsubo是瓶子,因此命名为Tako-Tsubo综合征。日本的患病率女性明显高于男性(男:女为1:7),女性发病年龄平均68.6岁±12.2岁,男性则为65.9岁±9.1岁。心碎综合征的病因非常复杂,发病机理目前仍不清楚。应激是发生Tako-tsubo心肌病的关键性诱因。患者的经典描述是在症状发生之前即刻有应激性事件,包括情感刺激、激烈运动或精神心理应激。 二、临床表现 心碎综合征临床表现多样且与急性心肌梗死非常相似,给该病的诊断带来很大困难。多以突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主要临床表现,严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥,少部分患者可出现左心室血栓及全身栓塞。心肌损伤血清标记物轻度升高,但迅速下降。心电图表现为典型ST段抬高型ACS改变。冠脉造影无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病变无关的冠脉狭窄病变。超声心动图检查所见与左心室造影同。 目前,临床诊断多以Mayo标准作为依据: 1. 左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩丧失或障碍的异常超出单一血管供血范围。 2. 无冠状动脉管腔直径狭窄> 50%或血管造影无急性斑块破裂的证据。 3. 出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。 4. 除外最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病。 三、治疗与预后 心碎综合征目前尚无有效的治疗方法,对症和支持疗法是目前通用的治疗。此外,有人建议β受体阻滞剂、ACEI和利尿剂长期应用。预后通常良好,病情多在数周或数月内完全恢复,少数复发,最长复发时间可长达11年。但如果有严重并发症者,多提示预后不良。 总之,心碎综合征是一种预后良好的不明原因心肌疾病,临床表现与急性心肌梗死非常相似,但冠脉造影无明显冠脉狭窄,左心室造影为心尖部球囊样改变。该病目前无有效的治疗方法,死亡及复发率低,多于发病后数周或数月内完全恢复。因此,临床医师应提高对该病的警觉,与急性心肌梗死仔细鉴别,以免误诊误治。
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