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肺纤维化，就是肺间质出了问题，肺间质（框架结构）出现了变性，没有了张力、弹性。肺纤维化进一步发展，肺泡也会遭到破坏，当肺泡破坏到一定程度，肺就成了马蜂窝，甚至变硬，这样的肺被称为“蜂窝肺”或肺硬化。比如人的健康肺是一块弹性十足的海绵，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。由于肺泡结构变硬了，肺泡的扩张就变得非常费力，气体交换就出现困难，患者就会出现呼吸困难等不适。

什么是IPF？

得了IPF后果很严重

特发性肺纤维化(IPF)是一种特殊类型的肺纤维化，是一种好发于中老年人群的慢性、进行性、纤维化性的病变局限在肺脏的间质性肺疾病。IPF被称为隐形杀手，中位生存期只有3.8年，5年生存率只有30%至50%。如果IPF在病情相对稳定的时候突然出现的病情急剧恶化，临床称之为IPF急性加重，会加速其死亡。IPF一旦发生，来势汹汹，冷酷无情，随时可能夺去人的生命，需要我们提早、及时应对。

怎样才能知道已经罹患IPF

应对的前提是要认识它。从年龄与性别上，IPF只发生于成人，典型的出现在50岁以后，男性多见。诊断需从病史采集、临床症状，检查结果等多方面综合诊断：需详细采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况，寻找肺纤维化可能的病因；症状和体征：患者的突出症状是：刺激性干咳伴活动后气促，止咳药效果不佳。比较明显的体征，包括杵状指/趾、肺部听诊有Velcro音或握雪音、捻发音，通常形容其为拉开尼龙扣带的声音，还有人把它形象地形容为用吸管喝完可乐时的声音。听到这种声音就要高度怀疑是否是IPF；HRCT是早期诊断特发现肺纤维化的关键检查；肺功能损害显示是限制性通气功能障碍和弥散功能减退。肺功能检查能早些诊断肺纤维化，是一项简单无痛苦的检查方法，只需受检者按照指令对着肺功能仪吹几口气。这项检查在我国远不如测血压、测血糖那么普及，普通人群中做过肺功能检查的人数很少。患者一般都是等到出现了活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，但这时病情一般已经到了中晚期，治疗起来难度大大增加。因此，对于高危人群，如抽烟人士，反复干咳、气短的人，长期接触粉尘者，有家族病史者更要警惕，应从40岁就开始检查肺功能。一般健康体检者，如45岁以上，应像量血压一样定期到医院进行肺功能检查。

如何应对“冷杀手”？

认识了这个杀手，我们要立即采取措施，多方面伏击，才能致胜。因此要预防、提早治疗。首先，要预防AE-IPF的发生，根据笔者的经验，IPF患者需要增强自身免疫力，避免“感冒”发生。因此，稳定期的IPF患者应当戒烟，接种流感、肺炎球菌和其他适合相应年龄的疫苗。可以口服免疫增强剂。那么稳定期IPF如何治疗呢，目前IPF仍然缺乏特别有效的治疗药物和方法。非药物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活，临床指南强烈建议IPF患者氧疗，氧疗可减轻劳力性呼吸困难和改善患者运动耐量。若静息、运动或睡眠期间血氧饱和度为88%或更低，则应立即开始家庭氧疗。肺康复可显著提高IPF患者的运动能力和健康相关生活质量。上海市肺科医院呼吸科李惠萍主任首创的肺纤维化呼吸操也可以对疾病起到辅助治疗作用。药物治疗方面，提及间质性肺疾病，很多患者知道的是需要糖皮质激素治疗，但是稳定期的IPF不建议糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。在过去5年当中，IPF的药物治疗取得了明显进展，吡非尼酮和尼达尼布是两个具有治疗IPF适应症的抗纤维化药物，临床研究证实了其安全性和有效性，可降低死亡风险，延缓肺功能下降，改善症状，提高生活质量，目前国内已有药物可及。肺移植是延长患者生命的最佳方法，但是肺移植评估过程和等待时间可能持续数月至数年，因此，IPF患者在确诊时就应向移植中心转诊。通过上述综合治疗，IPF患者有望减少急性加重，延长生存期。